ABSTRACT
Se presentan dos formas graves de psoriasis infantil, el primero para remarcar los factores precipitantes tales como el uso de corticoides orales y PUVA en la eritrodermia psoriásica y el segundo por las escasas comunicaciones de psoriasis pustulosa generalizada en niños menores de un año de edad; se comenta el tratamiento exitoso con el etretinato en ambos casos.
Subject(s)
Humans , Male , Child , Dermatitis, Exfoliative/complications , Etretinate/therapeutic use , Psoriasis/complications , Adrenal Cortex Hormones/adverse effects , Dermatitis, Exfoliative/diagnosis , Dermatitis, Exfoliative/drug therapy , Etretinate/administration & dosage , Psoriasis/diagnosis , Psoriasis/drug therapy , PUVA Therapy/adverse effectsABSTRACT
La porfiria eritropoyética congénita es un raro desorden autosónico recesivo cuyos síntomas se presentan en el primer año de vida, causado por el déficit de la uroporfirinógeno III co-sintetasa. Presentamos el caso de 2 hermanos, con manifestaciones cutáneas crónicas, fotosensibilidad y alteraciones hematológicas. Orina color vino tinto. Eritrodoncia. Uroporfirinas y coproporfirinas en orina elevadas. Fluorescencia de glóbulos rojos positiva. Se destaca la importancia de realizar un consejo genético.